apriorisvet.ru

Спастическая параплегия нижних конечностей

Паралич нижних конечностей как последствие спастической параплегии

Наследственная спастическая параплегия представляет собой группу заболеваний, главной особенностью которых является прогрессирующее расстройство походки.

В мире наследственная спастическая параплегия также известна под такими названиями как наследственный спастический парапарез, семейная спастическая параплегия, болезнь французского поселения и болезнь Штрюмпеля-Лоррена.

Что такое спастическая параплегия?

Паралич нижних конечностей является результатом дисфункции длинных аксонов в спинном мозге. Спастическая параплегия не есть формой церебрального паралича, хотя имеет схожие симптомы. Несмотря на это, некоторые препараты, используемые в лечении ЦП, могут применяться и для лечения СП.

Впервые это состояние было упомянуто немецким неврологом Адольфом Селигмюллером, который описал случай с семьей, где у четверых детей наблюдались схожие симптомы. Однако более глубокое изучение природы этих заболеваний было проведено Адольфом Штрюмпелем и его французским коллегой Морисом Лорреном в 1883-1888 годах, из-за чего эта группа заболеваний до сих пор носит их имена.

Более широко употребляемый термин «спастическая параплегия» был придуман и введен в оборот Анитой Хардинг в 1983 году.

В Европе спастическая параплегия встречается у 1-9 человек на 100 000 населения.

Причины и симптомы спастической параплегии

Наследственная спастическая параплегия – это группа генетических нарушений, которые классифицируются в зависимости от механизма наследования на аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные и Х-сцепленные формы.

Способ наследования влияет на шансы наследования расстройства.

Например, при аутосомно-доминантном способе вероятность развития болезни у ребенка, один из родителей которого страдает от спастической параплегии, составляет 50%. При втором типе развитие болезни у ребенка возможно только в том случае, если СП диагностирована у обоих родителей, но даже при таком раскладе вероятность унаследовать болезнь составляет всего 25%.

При Х-сцепленной форме болезнь развивается только у мужчин, в то время как женщины являются носителями патологического гена.

На сегодняшний день было описано более 70 генотипов и около 50 локусов, которые могут стать причиной спастической параплегии. Самым распространенным является тип мутации SPG4, который встречается в 40% случаев.

Несмотря на бурное развитие генетики, почти в половине случаев врачам не удается обнаружить ген, который стал причиной развития СП.

Симптомы спастической параплегии зависят от типа наследования. Главной особенностью этой группы заболеваний является прогрессирующий паралич нижних конечностей, который объясняется дисфункцией пирамидального тракта.

К другим симптомам заболевания можно отнести:

– мышечная слабость, особенно в ногах;

– чувство скованности в ногах;

– отсутствие чувствительности к вибрации.

Более сложные формы спастической параплегии сопровождаются симптомами периферической невропатии, атаксии, умственной отсталости, эпилепсии, глухоты и другими нарушениями.

Атрофия мышц ног характерна для поздних стадий заболевания.

Симптомы спастической параплегии могут развиваться в любом возрасте – как в младенчестве, так и после 60. Болезнь прогрессирует медленно, и в большинстве случаев пациенты могут вести практически нормальный образ жизни в течение нескольких лет после постановки диагноза.

Диагностика и лечение спастической параплегии

В случае со спастической параплегией, диагностика должна опираться на семейную историю болезней, а также наличие или отсутствие других симптомов этого заболевания.

Как правило, врачи начинают с того, что исключают другие – более вероятные – причины паралича нижних конечностей.

МРТ церебрального и спинального отделов позволит исключить рассеянный склероз, а также аномалии мозжечка или белого вещества, способные вызвать схожие симптомы.

Окончательно подтвердить диагноз можно только при помощи генетических тестов, направленных на выявление известных науке генетических мутаций.

Читать еще:  Трофические нарушения нижних конечностей

Лечение спастической параплегии заключается в приеме препаратов, которые позволяют замедлить развитие болезни. К сожалению, современная медицина не может вылечить эту болезнь или предотвратить ее развитие.

Терапевтические средства, предлагаемые пациентам со спастической параплегией, включают:

– баклофен – мышечный релаксант, позволяющий уменьшить мышечный тонус;

– тизанидин – препарат, применяемый для лечения спазмов;

– диазепам и клоназепам позволяют снизить интенсивность спазмов;

– оксибутинин – препарат, уменьшающий спазмы мочевого пузыря;

– ботулин – позволяет снизить гиперактивность мышц;

– антидепрессанты назначаются пациентам, столкнувшимся с депрессией в результате своего состояния.

– физическая терапия позволит держать мышцы в тонусе, предотвратив их атрофию и сохранив мобильность и диапазон движений.

Несмотря на то, что спастическая параплегия является прогрессирующим состоянием, прогноз для пациентов с этим диагнозом может быть разным. Средняя продолжительность жизни пациентов со спастической параплегией, как правило, нормальная, однако сохранить способность передвигаться и жить нормальной жизнью удается далеко не всем.

Продукты, которые мы ошибочно считаем полезными

Причины возникновения и методы лечения параплегии нижних конечностей

На сегодняшний день огромное количество болезней, в том числе и параплегия нижних конечностей, остаются для людей незакрытым вопросом. Все потому, что человеческий организм – это невероятно сложный и в то же время интересный механизм, который даже до сегодняшнего времени еще не смогли полностью изучить. Многие люди приходят в восторг от столь сложного творения, где каждая клеточка и нерв играют огромную роль. Каждый орган имеет свои функции, и если что-то одно болеет, то это отражается сразу на всем организме.

Описание недуга

В спинном мозге человека находится огромное количество нервных окончаний, каждое из них отвечает за определенный сигнал от мышц организма. Если спинной мозг получит даже незначительное повреждение, то человек может потерять чувствительность, не сможет полноценно двигаться, тазовые органы перестанут справляться со своими функциями. Медицинское название такого явления – параплегия нижних конечностей.

Ни один человек не может быть полностью застрахованным от этой болезни, ведь ее развитие может начаться как результат появления опухоли, после ранения, инфаркта спинного мозга, наркоза, разрушения или минимального повреждения спинного мозга.

Основной причиной, которая может вызвать паралич, является поперечная травма спинного мозга.

Наиболее распространенной на сегодняшний день является нижняя параплегия. Когда болезнь только начинает развиваться, то человек чувствует сильную боль в мышцах, со временем появляются спазмы нижних конечностей.

Постепенно тот участок тела, который был парализован, перестает быть чувствительным к любым внешним раздражителям: боли, температуре, давлению, прикосновению и так далее. Если человек болен параличом, то он нуждается в постоянной помощи и тщательном уходе.

Причины возникновения

Существует достаточно много причин, по которым у человека может начать развиваться данная спастическая болезнь.

К основным можно отнести следующее:

  • различные компресссионные поражения: опухоли спинного мозга, травматическая компресссия, эпидуральный абсцесс, онкология, грыжа диска грудного отдела позвоночника;
  • последствия заболевания: спастическая параплегия Штрюмпеля, спиноцеребеллярная дегенерация;
  • инфекционное поражение: спирохетные инфекции, СПИД, тропический спастический парапарез, поперечный миелит и другие;
  • результаты сосудистых заболеваний: шейная миелопатия, эпидуральная и субдуральная геморрагия, лакунарное состояние;
  • иные причины: рассеянный или первичный боковой склероз, сирингомиелия, латиризм, недостаточное количество витамина В12, токсическая миелопатия.

Исследования, производимые при наличии паралича ног:

  • МРТ позвоночника, головного мозга, краниовертебрального перехода;
  • ЭМГ;
  • исследование ликвора;
  • миелография;
  • общий и биохимический анализ крови;
  • поиск онкологии;
  • анализы для определения количества витамина В12 и фолиевой кислоты;
  • анализы для диагностики ВИЧ и сифилиса;
  • консультация у врача-генетика.
Читать еще:  Дуплексное сканирование артерий нижних конечностей что это

После проведения всех обследований можно будет поставить диагноз. Он должен основываться на совокупности всех симптомов, которые присутствуют у пациента, а также на анализе течения заболевания. Огромную роль играет правильное определение уровня паралича. Так, верхняя граница анестезии должна полностью соответствовать верхнему уровню очага, а верхняя граница зоны, с которой идет вызов защитных рефлексов, нижней границе.

Методы лечения

На сегодняшний день известно довольно много различных методов лечения такого сложного заболевания, как паралич ног. Основными методами по-прежнему остается зарядка, массаж. Для того чтобы убрать спазмы, врачи рекомендуют использовать различные опиаты.

Даже если учитывать, что методы лечения достаточно консервативные, все они направлены на то, чтобы развить мышцы верхних конечностей и не позволить им атрофироваться. В зависимости от того насколько качественно будет проведен массаж и зарядка, будет полностью зависеть активность больного параличом.

В первую очередь больного параплегией нижних конечностей учат сидеть на кровати. Если учитывать степень сложности данной болезни, то сделать это не так просто, как может показаться на первый взгляд. Чтобы человек смог самостоятельно сесть на кровати, необходимо потратить очень много времени и усилий.

Довольно нестандартный и одновременно крайне спорный метод лечения этого заболевания был предложен еще в 1990 году швейцарскими невропатологами. Больной параличом нижних конечностей человек получал вместо обезболивающего лекарства дозу марихуаны. На практике врачи увидели, что после употребления этого сильного наркотика пациент почувствовал себя значительно лучше, чем после приема многочисленных лекарств.

Конечно, такой метод лечения паралича не стали применять в широкой медицинской практике.

Некоторые специалисты используют для лечения заболевания грязи и серные ванны, которые в некоторых случаях имеют отличное влияние на человека и помогают ему улучшить самочувствие. В данной ситуации очень важно помнить, что такие методы лечения нельзя использовать, если у пациента наблюдается рассеянный или системный склероз, туберкулезный спондилит.

Параплегия нижних конечностей – это очень сложное заболевание. Оно может прогрессировать и развиваться довольно долго без каких-либо признаков на улучшение. Известно достаточно много случаев, когда не было заметного улучшения на протяжении нескольких лет. Стоит отметить, что лечение данного заболевания будет полностью зависеть от его характера, а также от причин, которые изначально вызвали развитие параплегии нижних конечностей человека.

Помните,что любое заболевание нужно лечить своевременно и правильно. Поэтому не занимайтесь самолечением и постановкой диагноза самостоятельно, а при первых же подозрениях на болезнь обратитесь к специалисту.

Семейная спастическая параплегия

Запишись на прием по телефону +7 (495) 604-10-10 или заполнив форму online

Администратор свяжется с Вами для подтверждения записи. Клиника “Столица” гарантирует полную конфиденциальность Вашего обращения.

  • Причины
  • Симптомы
  • Лечение

СЕМЕЙНАЯ СПАСТИЧЕСКАЯ ПАРАПЛЕГИЯ, болезнь Штрюмпеля – хроническое прогрессирующее заболевание, основным признаком которого является двустороннее поражение спинальных пирамидных путей.

Заболевание является наследственным и может передаваться как по доминантному, так и по рецессивному типу. Большинство случаев семейной спастической параплегии наследуется по рецессивному типу. Эти случаи, как правило, являются более тяжелыми. Чистые формы семейной спастической параплегии большей частью наследуются доминантно. Высокий процент заболевания братьев – сестер как при доминантном, так и при рецессивном наследовании дал возможность некоторым авторам высказать предположение о существовании нескольких патологических генов, ответственных за развитие заболевания с синдромом семейной спастической параплегии, причем для каждого из этих генов характерен определенный возраст начала болезни.

Читать еще:  Ультразвуковая диагностика вен нижних конечностей

Патологическая анатомия семейной спастической параплегии характеризуется “комбинированным системным заболеванием спинного мозга”. Наиболее выражено перерождение боковых пирамидных путей, к которому нередко присоединяются менее выраженные перерождения в столбах Голля, передних пирамидных пучках, спино-церебеллярных путях. Имеют место также изменения в мозговой коре, главным образом в ирецентральной извилине.

В клиническом отношении семейная спастическая параплегия довольно гетерогенное заболевание. Лишь сравнительно небольшая часть опубликованных случаев соответствует картине чистой семейной спастической параплегии, первоначально описанной Штрюмпелем. В этих семьях основное проявление заболевания – спастический парапарез нижних конечностей с преобладанием спастичностч над явлениями пареза. По современным представлениям это объясняется преимущественным поражением экстрапирамидных волокон, берущих начало в 6-м поле мозговой коры и идущих в составе пирамидных систем.

Заболевание развивается постепенно, вначале появляется быстрая утомляемость ног, их тугоподвижность. Объективно в ранней стадии заболевания отмечается повышение мышечного тонуса в нотах, повышение сухожильных рефлексов, патологический рефлекс Бабинского. В дальнейшем, по мере прогрессирования заболевания, появляются клонусы стоп и коленных чашек, другие патологические рефлексы разгибательного и огибательного типа (Оппенгейма, Россолимо, Гордона, Бехтерева-Менделя, Жуковского), значительно нарастает тонус и появляется слабость в мышцах ног. Полного паралича, однако, не наблюдается. Постепенно развивается характерная спастическая походка – приведенные бедра, per equino-varus. Могут иметь место контрактуры и деформации суставов. Вызываются защитные рефлексы. Кожные рефлексы в большинстве случаев сохраняются, так же как и функции тазовых органов. Нарушения чувствительности, расстройства координация отсутствуют, интеллект сохранен. Руки вовлекаются в патологический процесс значительно позже и не во всех случаях заболевания. Отмечается повышение тонуса в мышцах рук по- спастическому типу, повышение сухожильных рефлексов, вызываются аналоги патологических рефлексов; часто встречаются псевдобульбарные симптомы.

В большинстве случаев заболевания к синдрому спастической параплегии присоединяются признаки поражения других систем. Наиболее часто отмечается сочетание признаков семейной спастической параплегии и наследственных атаксий – Фридрейха и Пьера-Мари. Описаны различные переходные формы между этими заболеваниями, а также между семейной спастической параплегией и амиотрофическими синдромами. Вопрос о том, вызываются ли эти формы самостоятельным патологическим геном или являются различными фенотипическими проявлениями одного и того же процесса, в настоящее время не решен.

К картине семейной спастической .параплегии могут присоединяться также атрофия зрительных нервов, нистагм, слабость наружных мышц глаза, дизартрия, различные степени изменения психики, интенционное дрожание, экстрапирамидные гиперкинезы, эпилептические припадки.

При семейной спастической параплегии – даже внутри одной семьи – отмечаются большие колебания возраста начала болезни. В отдельных семьях появление первых признаков болезни колебалось от раннего детства до 40-60 лет. В случаях чистой семейной спастической параплегии заболевание большей частью начинается во втором десятилетии жизни. Течение болезни медленное, неуклонно прогрессирующее. Больные могут доживать до преклонного возраста. В ряде случаев отмечалось появление первых признаков болезни или значительное нарастание имеющихся симптомов после различных инфекций.

Лечение симптоматическое. Применяются препараты, снижающие мышечный тонус: седуксен, элениум, мидокалм, мелликтин. Из физиотерапевтических процедур показано применение диадинамической терапии (воздействие токов различной характеристики) и парафиновых аппликаций на напряженные мышцы нижних конечностей. Массаж должен быть избирательным и применяется с целью уменьшения мышечной гипертонии. В лечебной гимнастике используются пасивные движения, упражнения для расслабления мышц.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector