Дермальный ангиит мкб 10

Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный

Рубрика МКБ-10: L95.9

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Ангиит полиморфный дермальный

Синонимы: трехсимптомная болезнь Гужеро-Дюперра, васкулит иммунных комплексов, артериолит Рюитера (Goujerot, 1932; Ruiter, Brandsma, 1948)

Фактически является не одним дерматозом, а гетерогенной группой заболеваний, в основе которых лежит фибриноидный некроз сосудистых стенок. Может сопутствовать коллагенозам, инфекциям и другим заболеваниям с участием иммунных комплексов.

Этиология и патогенез [ править ]

Клинические проявления [ править ]

Клинические проявления полиморфны и включают эритематозные пятна, петехии, пурпуры, эритематозно-уртикарные и узелковые элементы. Эритематозные или отечные пятна диаметром 2-10 мм напоминают элементы экссудативной эритемы или крапивницы. Узелки розово-красного цвета, диаметром 2-7 мм, округлой формы, выступающие над уровнем кожи, могут некротизироваться и изъязвляться. Пурпурозные пятна диаметром 2-5 мм, иногда больше, в некоторых случаях кольцевидные. Высыпания преимущественно локализуются на коже нижних конечностей, реже – на верхних конечностях. Заболевание хроническое, протекает с рецидивами и ремиссиями. Общее состояние пациентов обычно не нарушено, но возможно повышение температуры тела, артралгия.

Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный: Диагностика [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Диффренциальную диагностику проводят с пурпурозными ангиитами Гужеро-Блюма, Шамберга, Дукаса и Капетанакиса.

Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный: Лечение [ править ]

В прогрессирующей стадии и при высокой активности заболевания показаны стационарное лечение, постельный режим, диета с исключением раздражающей пищи, санация очагов фокальной инфекции. Назначают нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен по 0,2 г 2 раза в сутки или диклофенак по 0,025 г 2-3 раза в сутки после еды и т.д.). В тяжелых случаях показаны кортикостероиды (до 60 мг преднизолона в сутки) или цитостатики.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Дерматит охряно-желтый Фавра-Шэ

(Favre, Chaix, 1924)

Ангиит из группы геморрагических пигментных дерматозов.

Болезнь развивается у лиц старше 50 лет, чаще у мужчин, страдающих флебитами, тромбофлебитами, варикозным расширением вен. На коже нижних третей обеих голеней, преимущественно на их наружной стороне, симметрично локализуются крупные бляшки желто-оранжевого цвета с четкими границами, гладкой, блестящей и слегка атрофичной поверхностью и телеангиэктазиями. На коже тыла стоп могут быть видны мелкие пятнистые элементы такого же цвета, не сливающиеся друг с другом. Поверхностные вены нижних конечностей расширенные, местами извитые, отчетливо выступающие над кожным покровом.

Из-за атрофии и повышенной ранимости кожи могут образовываться трофические язвы. Заболевание хроническое, трудно поддающееся лечению.

Кожные вены расширены, их стенки истончены. Капилляры верхних слоев дермы расширены, частично тромбированы, эндотелий набухший. Вокруг сосудов выявляются отложения гемосидерина. В сосочковом и сетчатом слоях имеется очаговая, преимущественно лимфоцитарная инфильтрация. В дерме присутствуют признаки склерозирования.

Лихеноидный пурпурозный и пигментный дерматит (Гужеро-Блюма) многие дерматологи считают вариантом охряно-желтого дерматита, но протекающим с образованием пурпурозных блестящих лихеноидных папул, которые затем становятся желтыми или коричневыми. При длительном существовании заболевания характерна склонность к слиянию элементов с образованием желтовато-бурых бляшек с телеангиэктазиями, легким шелушением на поверхности и непостоянным зудом.

Экзематитоподобная пурпура Дукаса и Капетанакиса характеризуется наличием пурпурозно-пигментных, пятнисто-узелковых высыпаний, телеангиэктазий, множественных экзематитоподобных эритематозно-сквамозных пятен желтовато-красноватого цвета с нерезко выраженным шелушением. Высыпания вначале появляются на голенях, затем в течение 2-3 недель распространяются вверх, на бедра, нижнюю часть живота и даже на туловище и верхние конечности, но не на лицо. Элементы имеют тенденцию к слиянию и образованию бляшек с неровными, серпигинизирующими краями желтого или желто-оранжевого цвета. Обычно отмечается зуд (зудящая пурпура), который ведет к лихенификации. Через недели или месяцы дерматоз может самопроизвольно исчезнуть, а потом снова рецидивировать. Наличие очагового межклеточного отека шиповатого слоя с явлениями экзоцитоза и пузырьков отличает охряно-желтый дерматит Фавра и Шэ от клинически сходных пурпурозных дерматозов.

В основе заболевания лежит хроническая венозная недостаточность, поэтому рекомендуется компрессионная терапия (эластичные чулки или эластичные бинты). Перорально назначают вазоактивные препараты (диосмин), антигистаминные препараты на короткое время, наружно – ожиряющие кремы.

Васкулит, ограниченный кожей, неуточненный

Патогенез в большинстве случаев иммунокомплексный (поражение сосудистых стенок иммунными депозитами с инфекционными, медикаментозными и другими антигенами). Основное значение придается фокальной (реже общей) хронической инфекции (стрептококки, стафилококки, туберкулезная палочка, дрожжевые и другие грибы), которая может локализоваться в любом органе (чаще в миндалинах, зубах). Определенное значение в развитии ангиитов имеют хронические интоксикации (алкоголизм, курение), эндокринопатии (сахарный диабет), обменные нарушения (ожирение), переохлаждение, общие и местные сосудистые заболевания (гипертоническая болезнь, облитерирующий тромбангиит), диффузные болезни соединительной ткани.

Отличительные общие признаки ангиитов кожи: воспалительно-аллергический характер высыпаний с наклонностью к отеку, кровоизлияниям и некрозу; полиморфизм высыпных элементов; симметричность высыпаний; преимущественная или первичная локализация на нижних конечностях; острое или периодически обостряющееся течение; частое наличие сопутствующих сосудистых или аллергических заболеваний других органов.

Клиническая картина. В зависимости от калибра пораженных сосудов различают глубокие (гиподермальные) ангииты, при которых поражаются артерии и вены мышечного типа (узелковый периартериит, узловатый ангиит), и поверхностные (дермальные), обусловленные поражением артериол, венул и капилляров кожи (полиморфный дермальный ангиит, хроническая пигментная пурпура). Описано около 5,0 клинических форм ангиитов кожи.

Узелковый периартериит (кожная форма). Наиболее характерны немногочисленные, величиной от горошины до грецкого ореха, узловатые высыпания, появляющиеся приступообразно по ходу сосудов нижних конечностей. Кожа над ними позднее может становиться синюшно-розовой. Высыпания болезненны, могут изъязвляться, существуют несколько недель или месяцев.

Узловатый ангиит см. Узловатая эритема.

Полиморфный дермальный ангиит (болезнь Гужеро- Рюитера) имеет несколько клинических типов: уртикарный (стойкие волдыри), геморрагический (идентичен геморрагическому васкулиту, проявляющемуся преимущественно геморрагической сыпью в виде петехий, пурпуры, экхимозов, пузырей с последующим образованием эрозий или язв), папулонекротический (воспалительные узелки с центральным некрозом, оставляющие вдавленные рубчики), пустулезно-язвенный (идентичен гангренозной пиодермии), некротически-язвенный (образование геморрагических некрозов с трансформацией в язвы), полиморфный (сочетание волдырей, узелков, пурпуры и других элементов).

Хроническая пигментная пурпура (прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, гемосидероз кожи) проявляется повторными множественными петехиями с исходом в буровато-коричневые пятна гемосидероза.

Диагностика ангиитов кожи основана на характерной клинической симптоматике. В затруднительных случаях проводится патогистологическое исследование. Оно обычно бывает необходимым и при дифференциальном диагнозе с туберкулезными поражениями кожи (индуративная эритема и папулонекротический туберкулез). При этом учитывают молодой возраст больных кожным туберкулезом, зимние обострения процесса, положительные кожные пробы с разведенным туберкулином, наличие туберкулеза других органов.

Лечение. Санация очагов инфекции. Коррекция эндокринно-обменных нарушений. Антигистаминные препараты, витамины (С, Р, В15), препараты кальция, нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, бутадион). При четкой связи с инфекцией – антибиотики. В тяжелых случаях – гемосорбция, плазмаферез, длительно кортикостероиды в адекватных дозах с постепенной отменой. При хронических формах – хинолины (делагил по 1 таблетке в день несколько месяцев). Местно при пятнистых, папулезных и узловатых высыпаниях – окклюзионные повязки с кортикостероидными мазями (флюцинар, фторокорт), линимент “Дибунол”; при некротических и язвенных поражениях – примочки схимопсином, мазь “Ируксол”, мазь Вишневского, мазь “Солкосерил”, 10% метилурациловая мазь. В тяжелых случаях необходим постельный режим, госпитализация.

Прогноз при изолированном поражении кожи для жизни благоприятный, для полного излечения часто сомнительный.

Профилактика рецидивов. Санация фокальной инфекции; избегать длительной нагрузки на ноги, переохлаждения, ушибов ног. Иногда требуется трудоустройство.

Системные васкулиты

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Системные васкулиты – гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.

Системные васкулиты – относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов нет. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗ0) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным. Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов. Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

Эпидемиология

Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 000 населения.

Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:

• Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже – при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
• Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
• Перикардиты.
• Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
• Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
• Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
• Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
• Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
• Кардномиопатии – до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия – у 25-30%).
• Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением) – 9-50%.
• Перикардит – 0-27%.
• Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые) – 2-19%.
• Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
• Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) – в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
• Легочная гипертензия – в исключительных случаях.

В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни.

Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

Критерии повреждения сердечно-сосудистой системы

Стенокардия или аортокоронарное шунтирование

Стенокардия в анамнезе, подтвержденная по крайней мере данными ЭКГ

Инфаркт миокарда в анамнезе, подтвержденный по крайней мере данными ЭКГ и биохимическими тестами

Повторный инфаркт миокарда

Развитие инфаркта миокарда по крайней мере через 3 мес после первого эпизода

Хроническая дисфункция желудочков, подтвержденная клинической картиной и данными дополнительных методов обследования

Поражение клапанов сердца

Выраженный систолический или диастолический шум, подтвержденный данными дополнительных методов исследования

Перикардит более 3 мес или гтерикардиотомия

Экссудативный или констриктивный перикардит в течение по крайней мере 3 мес

Гипертензия (диастолическое АД более 95 мм рт.ст ) или прием гипотензивных препаратов

Повышение диастолического АД более 95 мм рт.ст. или необходимость приема гипотензивных препаратов

В зависимости от наличия или отсутствия у больного указанных поражений ставят 1 или 0 баллов соответственно. Суммарная система опенки повреждения органов отражает степень нарушения их функции на фоне воспаления сосудов и/или лечения. Признаки поражения органа вследствие васкулита должны сохраняться у больного в течение 3 мес. Повторное появление признаков поражения органов считается вновь возникшим, если после первого его появления прошло более 3 мес. В среднем у больных с васкулитом индекс повреждения составляет 3 балла. При наблюдении за больным индекс может либо сохранят ься на прежнем уровне, либо увеличиваться (максимально до 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Что беспокоит?

Классификация системных васкулитов по МКБ-10

• МЗ0 Узелковый полиартериит и родственные состояния.
• Ф- М30.0 Узелковый полиартериит.
• М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.
• М30.2 Ювенильный полиартериит.
• МЗ0.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).
• М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.
• М31 Другие некротизирующие васкулопатии.
• М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гуцпасчера.
• М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.
• М31.2 Смертельная срединная гранулёма.
• М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.
• М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).
• М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией.
• М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты.
• М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии.
• М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.

В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими системными васкулитами преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время – более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе “Болезни крови” как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]