Эозинофильный васкулит чарга стросса

Эозинофильный васкулит

Эозинофильный васкулит (синдром Чарга-Стросс) согласно классификации Американского общества ревматологов (1994 г.) относится к васкулитам с поражением сосудов мелкого калибра и характеризуется гиперэозинофильным и гранулематозным воспалением с вовлечением дыхательных путей, экстравазальной эозинофильной инфильтрацией тканей.

Васкулит Чарга-Стросс встречается редко, 1-2 случая в год на миллион населения. Однако, несмотря на небольшой удельный вес в структуре заболеваемости, эозинофильный васкулит представляет большой интерес в практике ревматологов, неврологов, пульмонологов, аллергологов и терапевтов. В первую очередь это связано с трудностью постановки диагноза на ранних стадиях заболеванияБыло предпринято немало попыток выделения классификационных критериев диагностики синдрома Чарга-Стросс. Наиболее признанные диагностические критерии заболевания приведены в таблице.

Критерии диагностики болезни Чарга-Стросс.
(Американская ассоциация ревматологов, 1990г.)

Эозинофилия, более 10%

Моно – или полинейропатия

Эозинофилия тканей (по данным биопсии)

* наличие четырех и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%.

** – число больных в нашем наблюдении с наличием указанного критерия

Основным проявлением заболевания является бронхиальная астма, часто тяжелого течения, что вынуждает врачей в ранние сроки назначать системные глюкортикостероиды. Еще одним характерным признаком является появление летучий инфильтратов легких. Рентгенологические изменения в легких при синдроме Чарга-Стросс необходимо дифференцировать с другими ангиитами и гранулематозами легких: болезнь Вегенера (классическая и локальная форма), лимфоматоидный, некротизирующий саркоидный и бронхогенный гранулематозы. Нередко описываются эозинофильные плевриты – 3 – 29% случаев.

Нельзя недооценивать роль эозинофилов в патогенезе тромбозов. Например, при первичном гиперэозинофильном синдроме наблюдается высокая частота окклюзии сосудов. У 66% таких больных обнаруживаются венозные и/или артериальные тромбозы на различных стадиях болезни. Другие исследователи полагают, что кристаллы Шарко-Лейдена способны вызывать повреждение мелких сосудов и индуцировать тромбообразование.

Вовлечение в процесс желудочно-кишечного тракта проявляется болями в животе и диареей, панкреатитом, редко кровотечением. Эти симптомы обусловлены как эозинофильной инфильтрацией тканей, так и собственно васкулитом сосудов кишечника. Васкулит мезентериальных сосудов с ишемией, кровотечением или перфорацией кишечника значительно утяжеляет прогноз заболевания и в 8% случаев приводит к смерти больных.

Поражение сердца встречается нередко и многие авторы описывают преимущественно поражение перикарда, чаще в виде острого и констриктивного перикардита. Почти у всех больных перикардит протекает клинически бессимптомно и обнаруживается при проведении ЭХО-КГ. Однако, при синдроме Чарга-Стросс описываются и другие, более серьезные поражения сердца – эозинофильный миокардит, коронарит с развитием инфаркта миокарда, рестриктивная кардиомиопатия и эндомиокардиальный фиброз. Рестриктивная кардиомиопатия в «окружении» полиорганной патологии, помимо синдрома Чарга-Стросс, требует исключения гиперэозинофильного синдрома (Леффлера), амилоидоза, саркоидоза, бронхогенной карциномы, Т-клеточной лимфомы.

Патология нервной системы выявляется у 80% больных и в большинстве случаев представлена в виде периферических множественных мононевритов и полинейропатий. В основе этих явлений лежит поражение vasa nervorum, преимущественно малоберцовых и локтевых нервов, чаще с обеих сторон. Приблизительно у каждого четвертого больного появляются признаки поражения центральной нервной системы: от расстройств в эмоциональной сфере до геморрагического инсульта, инфаркта мозга, эпилептических явлений. Поражение черепных нервов встречается крайне редко и в основном представлено ишемией зрительного нерва.

Поражение почек встречаются реже, чем другие проявления заболевания и носят, как правило, не выраженный характер. К наиболее типичным гистологическим изменениям относят развитие фокального сегментарного, диффузного или некротизирующего гломерулонефрита, в сочетании с богато инфильтрированным эозинофилами интерстицием. Васкулит мочеточников и/или нижних отделов мочеполового тракта может приводить к формированию клинически значимой обструктивной нефропатии. Так, одна из обследованных нами пациенток в развернутой стадии заболевания имела изменения мочевого осадка в виде незначительной протеинурии и гематурии, быстро регрессировавшие при проведении иммуносупрессивной терапии. Функция почек практически у всех пациентов остается стабильной.

Изменения кожи при синдроме Чарга-Стросс отличаются крайним полиморфизмом: узелки, пурпура, инфаркты кожи, сетчатое ливедо, буллезные, макулярные, папулезные и уртикарные высыпания. Все разнообразие кожных проявлений болезни можно разделить на три категории: первая -эритематозные, напоминающие мультиформную эритему (40%); вторая -геморрагические (45%) с диапазоном от мелких петехий до крупных пальпируемых экхимозов и третья – кожные и подкожные узелки (20%), разрешающиеся с образованием рубцов. Первые две категории кожных изменений связаны с развитием лейкоцитокластического васкулита, а третья – с образованием классической эозинофильной гранулемы. Возможны комбинации различных кожных элементов.

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АNСА) не являются высоко чувствительным и специфичным диагностическим критерием синдрома Чарга-Стросс. Необходимо подчеркнуть, что для эозинофильного васкулита более характерно обнаружение перинуклеарных цитоплазматических антител (рАNСА).

При своевременно начатой адекватными дозами терапии прогноз заболевания благоприятный. С началом использования кортикостероидов и цитостатиков выживаемость больных на первом году составляет около 90%, пятилетняя выживаемость возросла до 75%. В 48 % случаев причиной смерти являются сердечно-сосудистые поражения. К неблагоприятным прогностическим факторам также относят вовлечение в процесс почек с развитием гломерулонефрита и почечной недостаточности, поражение желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы, возраст начала заболевания старше 50 лет.

В статье использованы материалы статьи: Гордеев А.В., Мутовина З.Ю, Розанова И.В. Клиническая картина болезни Чарджа-Стросса // Клиническая медицина.- 2005.- С. 55-60.

Синдром Черджа-Стросс

Синдром Черджа-Стросс – воспалительно-аллергическое поражение мелких и средних сосудов (капилляров, венул, артериол), протекающее с образованием некротизирующих эозинофильных гранулем. Для синдрома Черджа-Стросс характерны гиперэозинофилия, поражение бронхо-легочной системы, сердца, ЖКТ, центральной и периферической нервной системы, кожи и суставов. Диагноз синдрома Черджа-Стросс основан на данных анамнеза, клинической картины, лабораторных исследований, рентгенографии органов грудной клетки, биопсии легких. В качестве основной терапии синдрома Черджа-Стросс показано назначение системных глюкокортикостероидов и цитостатиков.

Общие сведения

Синдром Черджа-Стросс – разновидность системного васкулита с гранулематозным воспалением сосудов среднего и мелкого калибра и преимущественным поражением респираторного тракта. Синдром Черджа-Стросс относится к полисистемным нарушениям, чаще всего затрагивающим органы с богатым кровоснабжением – кожу, легкие, сердце, нервную систему, ЖКТ, почки. Синдром Черджа-Стросс во многом напоминает узелковый периартериит, но в отличие от него поражает не только мелкие и средние артерии, но и капилляры, вены и венулы; характеризуется эозинофилией и гранулематозным воспалением, преимущественным поражением легких. В ревматологии синдром Черджа-Стросс встречается редко, ежегодная заболеваемость составляет 0,42 случая на 100 тыс. населения. Синдромом Черджа-Стросс страдают люди от 15 до 70 лет, средний возраст пациентов составляет 40-50 лет; у женщин заболевание выявляется несколько чаще, чем у мужчин.

Причины

Причины синдрома Черджа-Стросс неизвестны. Патогенез связан с иммунным воспалением, пролиферативно-деструктивными изменениями и повышением проницаемости сосудистой стенки, тромбообразованием, кровоизлияниями и ишемией в зоне повреждения сосудов. Важную роль в развитии синдрома Черджа-Стросс играет повышенный титр антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA), антигенными мишенями которых являются ферменты нейтрофилов (главным образом, протеиназа-3 и миелопероксидаза). ANCA вызывают преждевременную дегрануляцию и нарушение трансэндотелиальной миграции активированных гранулоцитов. Сосудистые изменения приводят к появлению многочисленных эозинофильных инфильтратов в тканях и органах с образованием некротизирующих воспалительных гранулем.

На первый план при синдроме Черджа-Стросс выходит поражение легких. При гистологическом исследовании выявляются интерстициальные и периваскулярные эозинофильные инфильтраты в стенках легочных капилляров, бронхов, бронхиол и альвеол, перивазальных и перилимфатических тканях. Инфильтраты имеют разнообразную форму, обычно локализуются в нескольких сегментах легкого, но могут распространяться на всю легочную долю. Кроме острофазных воспалительных реакций, отмечаются рубцовые склеротические изменения в сосудах и легочной ткани.

Спровоцировать развитие синдрома Черджа-Стросс могут вирусная или бактериальная инфекция (например, гепатит В, стафилококковое поражение носоглотки), вакцинация, сенсибилизация организма (аллергические заболевания, лекарственная непереносимость), стрессы, охлаждение, инсоляция, беременность и роды.

Симптомы

В своем развитии синдром Черджа-Стросс проходит три стадии.

Продромальная стадия может длиться несколько лет. При типичном течении синдром Черджа-Стросс начинается с поражения респираторного тракта. Появляются аллергический ринит, симптомы носовой обструкции, полипозные разрастания слизистой носа, рецидивирующие синуситы, затяжные бронхиты с астматическим компонентом, бронхиальная астма.

Вторая стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется повышением уровня эозинофилов в периферической крови и тканях; проявляется тяжелыми формами бронхиальной астмы с сильными приступами кашля и экспираторного удушья, кровохарканьем. Приступы бронхоспазма сопровождаются выраженной слабостью, длительной лихорадкой, миалгией, похуданием. Хроническая эозинофильная инфильтрация легких может привести к развитию бронхоэктатической болезни, эозинофильной пневмонии, эозинофильного плеврита. При появлении плеврального выпота отмечаются боли в грудной клетке при дыхании, усиление одышки.

Третья стадия синдрома Черджа-Стросс характеризуется развитием и доминированием признаков системного васкулита с полиорганным поражением. При генерализации синдрома Черджа-Стросс степень тяжести бронхиальной астмы уменьшается. Период между появлением симптомов бронхиальной астмы и васкулита составляет в среднем 2-3 года (чем короче промежуток, тем неблагоприятнее прогноз заболевания). Отмечается высокая эозинофилия (35-85%). Со стороны сердечно-сосудистой системы возможно развитие миокардита, коронарита, констриктивного перикардита, недостаточности митрального и трехстворчатого клапанов, инфаркта миокарда, пристеночного фибропластического эндокардита Леффлера. Поражение коронарных сосудов может стать причиной внезапной смерти больных синдромом Черджа-Стросс.

Для поражения нервной системы характерны периферическая нейропатия (мононейропатия, дистальная полинейропатия «по типу перчаток или чулок»; радикулопатии, нейропатия зрительного нерва), патология ЦНС (геморрагический инсульт, эпилептические приступы, эмоциональные расстройства). Со стороны ЖКТ отмечается развитие эозинофильного гастроэнтерита (абдоминальные боли, тошнота, рвота, диарея), реже – кровотечения, перфорация желудка или кишечника, перитонит, кишечная непроходимость.

При синдроме Черджа-Стросс возникает полиморфное поражение кожи в виде болезненной геморрагической пурпуры на нижних конечностях, подкожных узелков, эритемы, крапивницы и некротических пузырьков. Часто наблюдаются полиартралгии и непрогрессирующий мигрирующий артрит. Поражение почек встречается редко, носит невыраженный характер, протекает в форме сегментарного гломерулонефрита и не сопровождается ХПН.

Диагностика

Больные синдромом Черджа-Строcс за первичной помощью обычно обращаются к различным специалистам – отоларингологу, пульмонологу, аллергологу, неврологу, кардиологу, гастроэнтерологу и поздно попадают к ревматологу. Диагностика синдрома Черджа-Стросс основана на клинико-лабораторных данных и результатах инструментальных исследований. Диагностическими критериями синдрома Черджа-Стросс считаются: гиперэозинофилия (>10% от общего числа лейкоцитов), бронхиальная астма, моно- или полинейропатия, синусит, эозинофильные инфильтраты в легких, экстраваскулярные некротизирующие гранулемы. Наличие не менее 4-х критериев подтверждает диагноз в 85% случаев.

При синдроме Черджа-Стросс также выявляется анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня общего IgE. Для более половины случаев синдрома Черджа-Стросс характерно обнаружение перинуклеарных антител с антимиелопероксидазной активностью (рANCA).

Рентгенография органов грудной клетки при синдроме Черджа-Стросс позволяет обнаружить быстро исчезающие, ограниченные затемнения и очаговые тени в легких, наличие плеврального выпота. При биопсии легкого определяется гранулематозное воспаление мелких сосудов, инфильтраты в околососудистом пространстве, содержащие эозинофилы. Дифференциальную диагностику синдрома Черджа-Стросс следует проводить с узелковым полиартериитом, гранулематозом Вегенера, хронической эозинофильной пневмонией, идиопатическим гиперэозинофильным синдромом, микроскопическим полиангиитом.

Лечение синдрома Черджа-Стросс

Лечение предполагает длительное назначение высоких доз системных глюкокортикостероидов. По мере улучшения состояния дозу препаратов снижают. При наличии поражений сердечно-сосудистой системы, легких, множественного мононеврита возможно применение пульс-терапии метилпреднизолоном. При неэффективности глюкокортикостероидов используются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорбутин), которые способствуют более быстрой ремиссии и снижению риска рецидивов, но создают высокий риск инфекционных осложнений. Перед началом терапии отменяются все лекарственные препараты, к которым у больного выявлена сенсибилизация.

Прогноз

Без лечения прогноз синдрома Черджа-Стросс неблагоприятный. При полиорганном поражении происходит быстрое прогрессирование синдрома Черджа-Стросс с высоким риском смертельного исхода от сердечно-легочных нарушений. При адекватном лечении 5-летняя выживаемость составляет 60-80%.

Синдром Чарга-Стросса: симптомы, принципы лечения

Синдром Чарга-Стросса (СЧС) относится к системным васкулитам и назван по именам его первооткрывателей Y.Churg и L.Strauss. СЧС встречается относительно редко: по разным данным 6-8, 10-13 случаев на 1 000 000 населения.

Заболевание с преимущественным поражением сосудов среднего и малого калибра. Характеризуется сочетанием некротизирующего васкулита с гипреэозинофилией и бронхиальной астмой. Чаще болеют лица мужского пола, чем женского.

Симптомы его зачастую напоминают другие болезни, поэтому своевременная диагностика синдрома Чарга-Стросса затруднена и не всегда удается вовремя начать «правильное» лечение. При адекватной и своевременной терапии прогноз в целом благоприятен. Пятилетняя выживаемость больных 80-88%. Без надлежащего лечения прогноз для жизни неблагоприятный (с летальным исходом). К смерти чаще приводят поражение сосудов центральной нервной системы и сердца.

Точная причина развития синдрома неизвестна. Отмечено, что в ряде случаев СЧС возникал после вакцинации, применения антибиотиков, проведенной гипосенсибилизации (когда для лечения аллергических состояний вводят аллерген малыми дозами), приема сульфаниламидов. Но причинно-следственной связи пока не обнаружено. В развитии заболевания имеет место сочетание иммунокомпетентных и аллергических процессов. В периваскулярных (околососудистых) тканях и самой стенке сосуда образуются мелкие некротические гранулемы («узелки»).

Симптомы

В течении СЧС выделяют три периода.

В первый период (так называемый продромальный) невозможно с достоверностью определить данное заболевание. Он может длиться от одного-двух лет до 10 (по некоторым данным до 30-ти лет). В этот период отмечаются разные аллергические состояния:

• поллиноз (аллергия на пыльцу растений посезонно с апреля по сентябрь): проявляется насморком, зудом, покраснением глаз, слезотечением, першением в горле;
• аллергический ринит (круглогодично) в виде чихания, жидкого отделяемого из носа, зуда после контакта с аллергеном (пыль, домашние клещи, шерсть животных);
• бронхиальная астма (приступы затрудненного дыхания, кашель, свистящие хрипы).

Бывает так, что аллергический ринит может быть одним из первых проявлений СЧС. Ринит сохраняется на протяжении многих лет, часто осложняется полипами носа и повторяющимися синуситами (гайморитом, фронтитом, этмоидитом). Для синуситов характерны заложенность носа, головная боль (может усиливаться при наклонах головы), боли в лобной, верхнечелюстной области.

Второй период характеризуется эозинофилией в крови и тканях.

Что должно насторожить? В норме количество эозинофилов в клиническом анализе крови до 5%. Превышение эозинофилов больше нормы называется эозинофилией. Если по результатам анализа эозинофилов больше 10%, то нужно пройти дополнительное обследование. В связи с инфильтрацией тканей эозинофилами на данном этапе возможно развитие эозинофильной пневмонии (кашель, одышка), эозинофильного гастроэнтерита (жидкий стул, боли в животе).

В третьем периоде преобладают признаки системного васкулита (значит воспаление стенок сосудов «во всем организме» или во многих системах органов, а не только в каком-то определенном органе). Появляются общая слабость, повышение температуры тела, потеря веса, иногда боли в суставах и мышцах. Развиваются полиорганные поражения.

Какие органы поражаются чаще?

Легкие

Если больной ранее уже имел приступы бронхиальной астмы, то в этом периоде приступы становятся частыми и тяжелыми, хуже купируются ингаляторами.

• приступы удушья;
• одышка (затрудненное дыхание) как при физической нагрузке, так и в покое;
• кашель с отхождением мокроты или без нее.

Может развиться картина, напоминающая пневмонию (кашель, слабость, боли в грудной клетке) или плеврит (нарастает одышка, появляются боли в грудной клетке).

Желудочно-кишечный тракт

Отмечаются боли в животе без четкой локализации, диарея (по 3-4 раза в сутки). В тяжелых случаях может возникнуть желудочно-кишечное кровотечение (на фоне выраженной слабости появляется рвота кофейной гущей, черный дегтеобразный стул или просто кровь в кале).

Сердце

• перикардита (воспаление «сердечной сумки»);
• коронарита (воспаление сосудов, кровоснабжающих сердечную мышцу — миокард);
• миокардита (воспаление миокарда);
• редко инфаркта миокарда.

При этом могут наблюдаться дискомфорт, боли за грудиной или в левой половине грудной клетки, ощущение перебоев в работе сердца, учащенного сердцебиения, одышка при нагрузке. Со временем развивается сердечная недостаточность.

Головной мозг

Примерно у 1/4 больных отмечаются расстройства поведения, инсульты, психические расстройства.

Периферическая нервная система

Развиваются моно- и полиневриты, полинейропатии. На фоне слабости, болей в конечностях больные отмечают онемение, ощущение ползания мурашек на коже кистей, стоп.

Изменения кожных покровов могут появиться на любом этапе заболевания, но они неспецифические. Можно обнаружить на коже:

• петехии (точечные геморрагии, то есть «синячки» красного цвета, которые со временем становятся темно-коричневыми);
• крапивницу (розовые или красноватые высыпания овальной, округлой или неправильной формы, иногда могут сливаться);
• эритему (красные папулы или пятна);
• сетчатое ливедо (древовидный или ветвистый рисунок кожи);
• подкожные узелки.

Почки

Диагностируют гломерулонефрит (поражение клубочков почек) и параллельно повышение артериального давления.

Диагностика

Как видно из вышеизложенного, диагностировать синдром Чарга-Стросса самостоятельно в домашних условиях нереально. В связи с тем, что проявления данного заболевания самые разнообразные, такие больные сначала попадают в разные отделения: пульмонологическое, ревматологическое, неврологическое, терапевтическое. На этапе диагностики исключаются многие болезни протекающие с эозинофилией (узелковый периартериит, хроническая эозинофильная пневмония, гранулематоз Вегенера, паразитарная инвазия, идиопатический гиперэозинофильный синдром и другие). Как правило, после проведения дополнительных исследований и консультаций разных специалистов, группой врачей (консилиумом) устанавливается данный диагноз.

Для СЧС были разработаны и приняты такие диагностические критерии:

1. Астма.
2. Аллергия в анамнезе (аллергический ринит или пищевая, контактная аллергия, за исключением лекарственной).
3. Эозинофилия.
4. Моно- или полинейропатия.
5. Синуситы.
6. Легочные инфильтраты (определяются при рентгенографии).
7. Скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве (выявляются при биопсии).

Проводят следующие лабораторные исследования:

• анализ крови клинический;
• общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови;
• иммунологическое исследование крови (общий иммуноглобулин Е, ANCA со специфичностью к миелопероксидазе и другие — по необходимости);
• С-реактивный белок, ревматоидный фактор;
• анализ мокроты на эозинофилы.

По показаниям проводят:

• ЭКГ (кардиограмма);
• ЭХО КС (эхокардиоскопия = УЗИ сердца);
• рентгенография органов грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости;
• рентгенография придаточных пазух носа;
• гастродуоденоскопия;
• мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ головы, придаточных пазух носа, грудной клетки, брюшной полости и др.);
• допплерография артерий и вен конечностей;
• МРТ спинного мозга, пояснично-крестцового отдела позвоночника;
• электронейромиография (при вовлечении периферической нервной системы);
• пункция костного мозга.

Лечение

Лечение проводят в стационаре.

1. Сначала назначается базисная терапия глюкокортикоидами (гормонами). Первым делом проводят так называемую пульс-терапию (внутривенное введение метилпреднизолона), а затем переходят на прием таблетированных препаратов преднизолона. Курсы такой пульс-терапии периодически повторяют. Полностью отменить глюкокортикоиды возможно не ранее, чем через год от начала лечения.
2. При тяжелом течении и недостаточной эффективности гормональной терапии к лечению добавляют цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн).
3. Плазмаферез – при быстропрогрессирующем течении васкулита и наличии в больнице оборудования для плазмафереза.
4. Ингаляционные кортикостероиды (бекламетазон, флексотид, флутиказон), ингаляционные бронхолитики (сальбутамол, фенотерол, сальметерол) или комбинированные ингаляторы («Серетид») при наличии бронхиальной астмы.
5. Остальные препараты — симптоматические, т.е. в зависимости от выраженности и локализации воспалительного процесса.

В заключение необходимо отметить, что при выявлении заболевания и после получения лечения в стационаре обязательно необходима поддерживающая терапия под наблюдением врача.

Наглядно о болезни Чарга-Стросса:

Синдром Чарга-Стросса: симптомы, принципы лечения

Синдром Чарга-Стросса (СЧС) относится к системным васкулитам и назван по именам его первооткрывателей Y.Churg и L.Strauss. СЧС встречается относительно редко: по разным данным 6-8, 10-13 случаев на 1 000 000 населения.

Заболевание с преимущественным поражением сосудов среднего и малого калибра. Характеризуется сочетанием некротизирующего васкулита с гипреэозинофилией и бронхиальной астмой. Чаще болеют лица мужского пола, чем женского.

Симптомы его зачастую напоминают другие болезни, поэтому своевременная диагностика синдрома Чарга-Стросса затруднена и не всегда удается вовремя начать «правильное» лечение. При адекватной и своевременной терапии прогноз в целом благоприятен. Пятилетняя выживаемость больных 80-88%. Без надлежащего лечения прогноз для жизни неблагоприятный (с летальным исходом). К смерти чаще приводят поражение сосудов центральной нервной системы и сердца.

Точная причина развития синдрома неизвестна. Отмечено, что в ряде случаев СЧС возникал после вакцинации, применения антибиотиков, проведенной гипосенсибилизации (когда для лечения аллергических состояний вводят аллерген малыми дозами), приема сульфаниламидов. Но причинно-следственной связи пока не обнаружено. В развитии заболевания имеет место сочетание иммунокомпетентных и аллергических процессов. В периваскулярных (околососудистых) тканях и самой стенке сосуда образуются мелкие некротические гранулемы («узелки»).

Симптомы

В течении СЧС выделяют три периода.

В первый период (так называемый продромальный) невозможно с достоверностью определить данное заболевание. Он может длиться от одного-двух лет до 10 (по некоторым данным до 30-ти лет). В этот период отмечаются разные аллергические состояния:

• поллиноз (аллергия на пыльцу растений посезонно с апреля по сентябрь): проявляется насморком, зудом, покраснением глаз, слезотечением, першением в горле;
• аллергический ринит (круглогодично) в виде чихания, жидкого отделяемого из носа, зуда после контакта с аллергеном (пыль, домашние клещи, шерсть животных);
• бронхиальная астма (приступы затрудненного дыхания, кашель, свистящие хрипы).

Бывает так, что аллергический ринит может быть одним из первых проявлений СЧС. Ринит сохраняется на протяжении многих лет, часто осложняется полипами носа и повторяющимися синуситами (гайморитом, фронтитом, этмоидитом). Для синуситов характерны заложенность носа, головная боль (может усиливаться при наклонах головы), боли в лобной, верхнечелюстной области.

Второй период характеризуется эозинофилией в крови и тканях.

Что должно насторожить? В норме количество эозинофилов в клиническом анализе крови до 5%. Превышение эозинофилов больше нормы называется эозинофилией. Если по результатам анализа эозинофилов больше 10%, то нужно пройти дополнительное обследование. В связи с инфильтрацией тканей эозинофилами на данном этапе возможно развитие эозинофильной пневмонии (кашель, одышка), эозинофильного гастроэнтерита (жидкий стул, боли в животе).

В третьем периоде преобладают признаки системного васкулита (значит воспаление стенок сосудов «во всем организме» или во многих системах органов, а не только в каком-то определенном органе). Появляются общая слабость, повышение температуры тела, потеря веса, иногда боли в суставах и мышцах. Развиваются полиорганные поражения.

Какие органы поражаются чаще?

Легкие

Если больной ранее уже имел приступы бронхиальной астмы, то в этом периоде приступы становятся частыми и тяжелыми, хуже купируются ингаляторами.

• приступы удушья;
• одышка (затрудненное дыхание) как при физической нагрузке, так и в покое;
• кашель с отхождением мокроты или без нее.

Может развиться картина, напоминающая пневмонию (кашель, слабость, боли в грудной клетке) или плеврит (нарастает одышка, появляются боли в грудной клетке).

Желудочно-кишечный тракт

Отмечаются боли в животе без четкой локализации, диарея (по 3-4 раза в сутки). В тяжелых случаях может возникнуть желудочно-кишечное кровотечение (на фоне выраженной слабости появляется рвота кофейной гущей, черный дегтеобразный стул или просто кровь в кале).

Сердце

• перикардита (воспаление «сердечной сумки»);
• коронарита (воспаление сосудов, кровоснабжающих сердечную мышцу — миокард);
• миокардита (воспаление миокарда);
• редко инфаркта миокарда.

При этом могут наблюдаться дискомфорт, боли за грудиной или в левой половине грудной клетки, ощущение перебоев в работе сердца, учащенного сердцебиения, одышка при нагрузке. Со временем развивается сердечная недостаточность.

Головной мозг

Примерно у 1/4 больных отмечаются расстройства поведения, инсульты, психические расстройства.

Периферическая нервная система

Развиваются моно- и полиневриты, полинейропатии. На фоне слабости, болей в конечностях больные отмечают онемение, ощущение ползания мурашек на коже кистей, стоп.

Изменения кожных покровов могут появиться на любом этапе заболевания, но они неспецифические. Можно обнаружить на коже:

• петехии (точечные геморрагии, то есть «синячки» красного цвета, которые со временем становятся темно-коричневыми);
• крапивницу (розовые или красноватые высыпания овальной, округлой или неправильной формы, иногда могут сливаться);
• эритему (красные папулы или пятна);
• сетчатое ливедо (древовидный или ветвистый рисунок кожи);
• подкожные узелки.

Почки

Диагностируют гломерулонефрит (поражение клубочков почек) и параллельно повышение артериального давления.

Диагностика

Как видно из вышеизложенного, диагностировать синдром Чарга-Стросса самостоятельно в домашних условиях нереально. В связи с тем, что проявления данного заболевания самые разнообразные, такие больные сначала попадают в разные отделения: пульмонологическое, ревматологическое, неврологическое, терапевтическое. На этапе диагностики исключаются многие болезни протекающие с эозинофилией (узелковый периартериит, хроническая эозинофильная пневмония, гранулематоз Вегенера, паразитарная инвазия, идиопатический гиперэозинофильный синдром и другие). Как правило, после проведения дополнительных исследований и консультаций разных специалистов, группой врачей (консилиумом) устанавливается данный диагноз.

Для СЧС были разработаны и приняты такие диагностические критерии:

1. Астма.
2. Аллергия в анамнезе (аллергический ринит или пищевая, контактная аллергия, за исключением лекарственной).
3. Эозинофилия.
4. Моно- или полинейропатия.
5. Синуситы.
6. Легочные инфильтраты (определяются при рентгенографии).
7. Скопления эозинофилов во внесосудистом пространстве (выявляются при биопсии).

Проводят следующие лабораторные исследования:

• анализ крови клинический;
• общий анализ мочи;
• биохимический анализ крови;
• иммунологическое исследование крови (общий иммуноглобулин Е, ANCA со специфичностью к миелопероксидазе и другие — по необходимости);
• С-реактивный белок, ревматоидный фактор;
• анализ мокроты на эозинофилы.

По показаниям проводят:

• ЭКГ (кардиограмма);
• ЭХО КС (эхокардиоскопия = УЗИ сердца);
• рентгенография органов грудной клетки;
• УЗИ органов брюшной полости;
• рентгенография придаточных пазух носа;
• гастродуоденоскопия;
• мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ головы, придаточных пазух носа, грудной клетки, брюшной полости и др.);
• допплерография артерий и вен конечностей;
• МРТ спинного мозга, пояснично-крестцового отдела позвоночника;
• электронейромиография (при вовлечении периферической нервной системы);
• пункция костного мозга.

Лечение

Лечение проводят в стационаре.

1. Сначала назначается базисная терапия глюкокортикоидами (гормонами). Первым делом проводят так называемую пульс-терапию (внутривенное введение метилпреднизолона), а затем переходят на прием таблетированных препаратов преднизолона. Курсы такой пульс-терапии периодически повторяют. Полностью отменить глюкокортикоиды возможно не ранее, чем через год от начала лечения.
2. При тяжелом течении и недостаточной эффективности гормональной терапии к лечению добавляют цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн).
3. Плазмаферез – при быстропрогрессирующем течении васкулита и наличии в больнице оборудования для плазмафереза.
4. Ингаляционные кортикостероиды (бекламетазон, флексотид, флутиказон), ингаляционные бронхолитики (сальбутамол, фенотерол, сальметерол) или комбинированные ингаляторы («Серетид») при наличии бронхиальной астмы.
5. Остальные препараты — симптоматические, т.е. в зависимости от выраженности и локализации воспалительного процесса.

В заключение необходимо отметить, что при выявлении заболевания и после получения лечения в стационаре обязательно необходима поддерживающая терапия под наблюдением врача.

Наглядно о болезни Чарга-Стросса: